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红永利·儿童常见腹膜后肿物诊断思路

2020-01-11 16:38:46 阅读量:2526

红永利·儿童常见腹膜后肿物诊断思路

红永利,儿童常见腹膜后肿物如何诊断?

作者 | 武警总医院 顽疾归赵

来源 | 医学界儿科频道

一、什么是腹膜

腹膜是腹腔中的一层黏膜,包括腹膜包括壁腹膜、脏腹膜及腹膜腔,主要由间皮细胞构成,藉由结缔组织的支持所形成的一层膜状组织。腹膜包覆大部分腹腔内的器官,能分泌黏液湿润脏器表面,减轻脏器间的摩擦。腹腔脏器的血液、淋巴和神经组织经由腹膜与外界相连。

二、腹膜后脏器包括哪些

腹膜后间隙指横隔以下和盆膈以上,腹后壁和后腹膜之间的区域,常简称为“腹膜后”。腹膜后组织疏松,范围大,包含有腹主动脉、下腔静脉、交感神经和脊神经,淋巴管和淋巴结,肾、肾上腺和输尿管,以及胰腺、部分十二指肠等多种器官和脂肪、纤维结缔组织。

三、儿童常见腹膜后肿物类型

腹膜后是儿童肿瘤,尤其是恶性肿瘤好发部位,由于肿物位于深方,且腹膜后间隙大,肿物很难及时发现,通常因为瘤体巨大引起腹部膨隆,或出现明显压迫症状时家长才会注意,因此就诊时多数患儿已经处于临床晚期。肾脏及胰腺属于腹膜后器官,但业内通常并不把肾脏及胰腺的肿物归属于腹膜后肿物,而将其具体为肾脏肿物或胰腺肿物。下面,作者根据肿物起源部位不同及有无肿瘤标记物,将腹膜后肿物进行简单分类。

1、肿物起源部位:

①肾上腺来源肿物:常见于神经母细胞瘤、节细胞性神经瘤、肾上腺皮质癌等

②肾脏来源肿物:常见于肾母细胞瘤、肾癌、透明细胞肉瘤、肾横纹肌样瘤等

③胰腺来源肿瘤:胰母细胞瘤、乳头状上皮瘤、导管腺癌、腺泡细胞癌、浆液性囊腺癌、粘液性囊腺癌等

④腹膜后间隙来源:生殖细胞瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤、淋巴管瘤等

2、有无肿瘤标记物

儿童肿瘤与成人肿瘤来源不同。成人多为上皮来源,因此多为癌,如肺癌、胃癌、肝癌等,而儿童肿瘤多来源于间叶组织,因此肿瘤多命名为肉瘤。因肿瘤起源不同,因此成人肿瘤标记物并不适用于儿童。但非特异性肿瘤标记物包括乳酸脱氢酶、血清铁蛋白等对儿童恶性肿瘤也适用。而儿童常用恶性肿瘤标记物检查包括神经元特异性烯醇化酶、甲胎蛋白、人绒毛膜促性腺激素(hcg)、尿香草杏仁酸及高香草酸(vma及hva)等。但并非所有儿童恶性肿瘤具有肿瘤标记物的提示。

①有肿瘤标记物组:神经母细胞瘤尿vma及hva多异常,因此在神经母细胞瘤的诊断中尿筛查是很重要的一点;卵黄囊瘤其甲胎蛋白异常升高;绒毛膜癌时hcg会异常升高;肾上腺皮质癌性激素可出现异常,尤其是雄激素异常。

②无肿瘤标记物组:大部分儿童腹膜后实体肿瘤无特异性肿瘤标记物的提示,如横纹肌肉瘤、肾母细胞瘤、胰母细胞瘤、成熟畸胎瘤及尤文肉瘤等。但部分横纹肌肉瘤及肾上极来源的肾母细胞瘤神经元烯醇化酶可能会异常。

四、儿童常见腹膜后肿物诊断思路

根据患儿年龄、发病部位、肿瘤标记物,可将儿童腹膜后肿物进行初步判断,但详细的病史、体格检查以及影像学的独特表现(如神经母细胞ct可见泥沙样钙化、包绕性生长;肾母细胞瘤的残肾征;成熟畸胎瘤可见骨样密度、软组织样密度及水样密度混合存在等)对肿物的临床诊断也至关重要。下面流程图是作者根据临床经验,对儿童腹膜后常见实体肿瘤诊断思路的总结,列举的主要是发病率较高的疾病,可供读者参考。

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